ما هي متلازمة برون بيلي؟
متلازمة برون بيلي، أو متلازمة إيغل-باريت، هي حالة خلقية نادرة. الثلاثية الكلاسيكية فيها تشمل ضعفاً شديداً أو غياباً في عضلات البطن، ومثانة كبيرة غير طبيعية مع مشاكل في الجهاز البولي، وخصيتين غير نازلتين عند الأولاد.
العلامات والمشكلات المرافقة
كثير من الحالات تُكتشف قبل الولادة لأن الإيكوغرافيا تُظهر مثانة أو كلى متوسعة. بعد الولادة قد نلاحظ بطن مجعّدة، التهابات بولية، صعوبة في إفراغ المثانة، إمساكاً، وخصيتين غير نازلتين. وقد تكون هناك مشاكل إضافية في العظام أو الأمعاء أو الرئتين أو الكلى.
كيف يتم التشخيص؟
يعتمد التشخيص على التصوير قبل الولادة أو بعدها وعلى الفحص السريري. إيكو الكلى والمثانة، وفحص VCUG، وتحاليل الدم، وتقييم وظيفة الكلى تساعد على تحديد شدة الحالة ووضع الخطة المناسبة.
خيارات العلاج
العلاج يختلف من طفل لآخر. بعض الأطفال يحتاجون مضاداً حيوياً وقائياً، أو مساعدة على تفريغ المثانة، أو إنزال الخصية، أو جراحة ترميمية للجهاز البولي. وفي الحالات الأشد تكون حماية الكلى وإدارة المثانة هي الأساس.
لماذا المتابعة مهمة؟
متلازمة برون بيلي ليست عملية واحدة فقط. الطفل قد يحتاج متابعة متكررة لقدرة المثانة على الإفراغ، والسيطرة على البول، وخطر الالتهابات، ونمو الكلى، ووظيفتها طوال الطفولة.
متى نطلب رعاية طارئة
راجعوا أقرب قسم طوارئ إذا كان عند طفلكم: ألم مفاجئ مع تورّم في كيس الصفن (احتمال انفتال الخصية)، عدم القدرة على التبوّل لأكثر من 8 ساعات، دم في البول مع حرارة أو ألم شديد، حرارة مرتفعة (أكثر من 38.5°) عند طفل لديه مشكلة بولية معروفة، أو رضّ على الأعضاء التناسلية. لا تنتظروا موعداً عادياً — اطلبوا تقييماً فورياً من اختصاصي مسالك بولية أطفال.
مقاربة د. كلاس شمالي
يتعامل د. كلاس شمالي مع هذه الحالة على مراحل. الهدف هو حماية الكلى، ومساعدة المثانة على الإفراغ بأمان، وتحديد توقيت الجراحة عندما تكون ضرورية، ومرافقة الأهل في خطة علاج طويلة الأمد بدل التركيز على مشكلة واحدة فقط.
المراجع
- Stanford Medicine Children's Health: Prune Belly Syndrome in Children
- MedlinePlus Medical Encyclopedia: Prune belly syndrome
نخدم العائلات في بيروت وجبل لبنان
يستقبل د. كلاس شمالي أطفالاً من الأشرفية، الجميزة، الصيفي، السوديكو، فردان، الحمرا، كليمنصو، رأس بيروت، الرابية، المطيلب، برمانا، بيت مري، بكفيا، المنصورية، قرنة الشهوان، أنطلياس، ضبيه، جونيه، كسليك، الحازمية، اليرزة، ومن مختلف مناطق المتن وكسروان وبعبدا.