Qu'est-ce que le syndrome de Prune-Belly ?
Le syndrome de Prune-Belly, aussi appelé syndrome d'Eagle-Barrett ou syndrome de la triade, est une malformation congénitale rare. La triade classique associe une faiblesse des muscles abdominaux, une grande vessie anormale avec atteinte des voies urinaires, et des testicules non descendus chez le garçon.
Signes et problèmes associés
Beaucoup de bébés sont identifiés avant la naissance parce que l'échographie montre une grosse vessie ou des reins dilatés. Après la naissance, on peut observer un abdomen fripé, des infections urinaires, des difficultés à vider la vessie, une constipation, et des testicules non descendus. D'autres anomalies peuvent aussi toucher l'intestin, les os, les poumons ou les reins.
Comment fait-on le diagnostic ?
Le diagnostic repose sur l'imagerie prénatale ou postnatale et sur l'examen clinique. L'échographie réno-vésicale, la cystographie mictionnelle (VCUG), les prises de sang et l'évaluation de la fonction rénale permettent de mesurer la gravité de l'atteinte urinaire.
Traitement
Le traitement est individualisé. Certains enfants ont besoin d'une prévention antibiotique, d'une aide à la vidange vésicale, d'une orchidopexie ou d'une chirurgie reconstructrice des voies urinaires. Dans les formes plus sévères, la protection du rein et la gestion vésicale sont au centre de la prise en charge.
Pourquoi le suivi est essentiel
Le syndrome de Prune-Belly ne se résume pas à une seule intervention. L'enfant peut avoir besoin d'une surveillance répétée de la vessie, de la continence, des infections, de la croissance rénale et de la fonction des reins tout au long de l'enfance.
Quand consulter en urgence
Rendez-vous au service d'urgence le plus proche si votre enfant présente : une douleur brutale avec gonflement du scrotum (torsion testiculaire possible), une impossibilité d'uriner depuis plus de 8 heures, du sang dans les urines avec fièvre ou douleur intense, une forte fièvre (au-dessus de 38,5 °C) chez un enfant ayant une anomalie urinaire connue, ou un traumatisme des organes génitaux. N'attendez pas un rendez-vous programmé : demandez immédiatement un avis d'urologie pédiatrique.
Approche du Dr Kallas Chemaly
Le Dr Kallas Chemaly prend en charge le syndrome de Prune-Belly par étapes. Son objectif est de préserver la fonction rénale, de permettre une vidange vésicale sûre, de choisir le bon moment pour la chirurgie si elle est nécessaire, et d'accompagner la famille sur le long terme.
Références
- Stanford Medicine Children's Health: Prune Belly Syndrome in Children
- MedlinePlus Medical Encyclopedia: Prune belly syndrome
Nous accompagnons les familles de Beyrouth et du Mont-Liban
Le Dr Kallas Chemaly reçoit des enfants venant d'Achrafieh, Gemmayzé, Saïfi, Sodeco, Verdun, Hamra, Clemenceau, Ras Beyrouth, Rabieh, Mtayleb, Broummana, Beit Méry, Bikfaya, Mansourieh, Kornet Chehwan, Antélias, Dbayeh, Jounieh, Kaslik, Hazmieh, et plus largement du Metn, du Kesrouan et de Baabda.